牽?;ňC合征(morning glory syndrome)為視乳頭的先天性發(fā)育異常。Kindler于1970年根據(jù)眼底形態(tài)猶似一朵盛開的牽牛花而予以命名。本病少見,我國(guó)由嚴(yán)密等首先報(bào)道(1985),俟后繼有發(fā)現(xiàn)。這種先天性畸形的形成機(jī)制尚不清楚,可能是視神經(jīng)缺損入口缺損的一種類型,也可能與視乳頭中心區(qū)膠質(zhì)發(fā)育異常有關(guān)。 患者性別無(wú)差異。大多為單側(cè)性,病眼視力自幼高度不良,中心視力在眼前指數(shù)至0.02之間。常因此而發(fā)生先天性斜視。往往伴有高度近視、眼球類震顫(nystagmoid)等。在檢驗(yàn)鏡下,視乳頭面積明顯擴(kuò)大,一般達(dá)4~5PD。呈粉紅色,中央有漏斗狀凹陷,凹陷底部被棉花絨樣物質(zhì)充填。有十余支或二十余支粗細(xì)不等的血管自充填物邊緣穿出,徑直走向周邊部,動(dòng)靜脈難以分清。視乳頭周圍有一寬闊的黃白色或灰黑色環(huán)狀隆起。其中有色素斑塊。外周更有與之呈同心圓的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮區(qū)。黃斑被累及。FFA見不到凹陷中央被棉花絨樣填充物所遮蔽的血管,但在填充物較為稀薄者,可隱約透見視網(wǎng)膜大血管分支。因此,Krause(1972年)認(rèn)為此等異常血管來自視網(wǎng)膜中央血管,而不是睫狀血管。 眼病后極部有時(shí)可以出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離。據(jù)Kindler(1970年)推測(cè),脫離由視網(wǎng)膜異常血管滲漏引起。但近來不少作者發(fā)現(xiàn)有裂孔,裂孔大多位于視乳頭內(nèi)或視乳頭邊緣,采取玻璃體手術(shù)聯(lián)合眼內(nèi)激光可使視網(wǎng)膜復(fù)位。
牽?;ňC合癥是先天性視神經(jīng)視乳頭發(fā)育不全的一種表現(xiàn).其為視神經(jīng)入口處缺損伴有退縮的神經(jīng)膠質(zhì)增殖,鞏膜開口處的邊緣組織也不正常.牽牛花綜合癥合并視網(wǎng)膜脫離一般是孔源性視網(wǎng)膜脫離,裂孔常位于異常的視乳頭區(qū)內(nèi)或視乳頭邊緣,裂孔形成推測(cè)與視乳頭上膠質(zhì)組織的平行向牽拉有關(guān).進(jìn)行玻璃體切除術(shù),激光封閉整個(gè)視乳頭邊緣并注入膨脹性氣體使視網(wǎng)膜成功地復(fù)位證明了這一點(diǎn)推測(cè).也有人報(bào)告從蛛網(wǎng)膜下腔注入的染料進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔,考慮視網(wǎng)膜下液來源于蛛網(wǎng)膜.同時(shí)由于手術(shù)中注入的膨脹氣體進(jìn)入視神經(jīng)周圍腔,說明玻璃體腔和視神經(jīng)周圍腔中存在交通.
雖然牽牛花綜合癥合并視網(wǎng)膜脫離的發(fā)病機(jī)制不明確,但是玻璃體切除術(shù)在治療其脫離手術(shù)成功率較高,預(yù)后較好.
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